[诊断]【诊断和鉴别诊断】

CJD最核心的症状是快速进展的痴呆。国人CJD特殊性之一是急性或亚急性发病者居多，病程短，平均9.6个月。急性发病者平均病程仅3.8个月，70岁以上老年人尤为明显。既有神经症状,如共济失调、抽搐等，又有精神症状，如记忆困难、智力减退等。进展迅速,通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。辅助检查可发现以下改变:a ﹒脑电图:初期为非特异性慢波,极期可出现周期性同步放电。C ﹒脑活检：通常取右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和Pr P SC。临床诊断CJD应与桥 ......