[临床表现]（四）临床特征

MEN1型（Wermer综合征）为常染色体显性遗传，以出现甲状旁腺功能亢进、胰腺和十二指肠神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤为特征，并且患者发生支气管和胸腺类癌、良性甲状腺和肾上腺皮质肿瘤、皮下脂肪瘤、皮肤血管纤维瘤以及脊髓室管膜瘤的几率增加。不同的研究方法证实，35%～75%的突变携带者发生胰腺和十二指肠内分泌肿瘤，这些肿瘤通常是恶性。分泌生长激素的肿瘤的发生率为25%，常伴有Cushing综合征。 ......