部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,引起免疫损伤。组织损伤大致呈如下过程:有淋巴细胞、浆细胞浸润,FGM及免疫复合物沉积,是肉芽肿的成因。胆汁反流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成使分隔形成,周边区淤胆及铜铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变性伸展,最终导致肝硬化。 ......