期(肝铜蓄积期)自出生至5岁左右。铜在肝脏内缓慢蓄积并分布于细胞质内,逐渐引起肝细胞脂肪浸润和单小叶纤维增生,绝大多数患者不出现任何临床症状。少部分病人由于此过程迅速发生,导致肝坏死和急性溶血。通常临床不出现明显神经、精神症状。期(神经、精神期)脑组织内铜蓄积达一定程度出现神经细胞变性和坏死。临床出现以锥体外系症状为中心的各种各样神经、精神症状。另一部分患者症状逐渐加重,终将死亡。 ......