[病理学]二、组织病理改变

病理过程本质上是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内外胆管系统。肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊等。显微镜下最早期的改变是淤胆，包括肝细胞和小胆管中、后期肝内胆管增生，导致中央性和周围性纤维增生，最后形成胆汁性肝硬化、门脉高压症、腹水，可引起食管静脉曲张出血、肝功能衰竭而死亡。 ......