血红蛋白病是由于血红蛋白的合成障碍或由于血红蛋白结构异常而引起的两类溶血性贫血,前者也称珠蛋白合成障碍性贫血(地中海贫血),后者也称异常血红蛋白病。在一系列相关诊断试验中,地中海贫血常用血红蛋白电泳、HbA2和HbF定量测定等。异常血红蛋白病:常用异丙醇试验、热不稳定试验和Heinz小体生成试验等。HbA带完全缺失:主要见于β珠蛋白肽链合成量的不足(纯合子)或结构异常(融合基因)的血红蛋白病。本试验是诊断血红蛋白病最常用和最重要的试验。血红蛋白病:不稳定血红蛋白病(β链或α链异常)Heinz小体明显增多。 ......