[速览]二、卟 啉 病

卟啉病（porphyria）又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢缺陷。由于血红素生物合成过程中，某些阶段的代谢障碍而致卟啉或其前身物质蓄积或大量排出。一般吸收高峰在400nm，此即卟啉病产生皮肤症状的原因。过去分类皆按发生障碍的主要器官不同而分成肝卟啉病和红细胞生成性卟啉病。近年来研究证明本病由于血红素合成的早期代谢障碍，尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏是本病的原发缺陷，病人和基因携带者，此酶活力减少到正常的50%，由于负反馈作用，继发肝ALA合成酶增多，致卟啉前身物质ALA和PBG合成过多，体液中的浓度增高，大量 ......