[临床表现]【临床表现】

出血及出血所致的压迫症状或并发症是血友病的主要临床表现。皮肤、黏膜出血虽然并非血友病的特征性出血表现，但由于皮下组织、口腔黏膜、牙龈、舌等部位容易受伤，故损伤后过量出血常见。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。由于骨膜下或肌腱、筋膜下出血形成血友病血囊肿的发生率很低，常见部位为骨盆和大腿。血友病乙重型患者的比例较血友病甲少，因此临床出血表现较轻，但部分携带者F Ⅸ水平明显低于正常，可有出血表现。 ......