[治疗]三、促使胱氨酸转变成溶解度大的化合物

青霉胺是二甲基半胱氨酸，与胱氨酸结合后形成溶解度较胱氨酸大50倍的胱氨酸青霉胺。正常人服用青霉胺后，尿液中胱氨酸的排泄大大升高，而胱氨酸尿症患者服入青霉胺后，尿中胱氨酸的排泄明显减少。青霉胺治疗有效者，可在1～2个月内逐渐增加剂量，应用D‐青霉胺比L‐异构体的效果好且毒性反应小。青霉胺治疗的目的是使尿液中胱氨酸的浓度降低至溶解度1200mmol／L以下。D‐青霉胺可抑制吡哆醇‐5‐磷酸酶的活性，服用青霉胺期间可能会出现吡哆醇缺乏。 ......