[速览]Stargardt Syndrome（斯台戈特综合征）

眼底黄斑萎缩性斑状营养不良.Stargardt病〔1〕。主要特征为双眼黄斑部出现对称的呈“牛眼”状外观的萎缩性改变，常伴有眼底的黄色斑点，眼底荧光血管造影显示特异的暗脉络膜征。大多数表现为常染色体隐性遗传，也有显性遗传及线粒体遗传的报道，1967年Klien和Kril最先对一外伤后摘除的患有眼底黄色斑点病的眼球进行了病理检查，结果认为聚集在视网膜色素上皮细胞内层的对于透明质酸酶敏感的酸性粘多糖是引起该病的物质。大多数人认为黄色斑点和Stargardt病为同一疾病的不同表现型，故可将两种情况称为Starga ......