[临床表现]三、病理学及临床表现

肝静脉阻塞引起肝窦压力增高、肝窦扩张淤血，升高的肝窦压力传导至门静脉，引起门静脉高压，门静脉入肝血流减少、减慢，可继发门静脉周围分支血栓形成，甚至累及门静脉主干及肠系膜上静脉，进一步加重肝功能损害。同时，肝窦淤血导致间质液漏出增加，溢出肝包膜形成腹水。亚急性及慢性期患者，随着肝静脉之间以及肝静脉－门静脉间潜在侧支血管开放，肝脏淤血情况在一定程度上得到代偿，病理学可见以肝小叶为中心的放射状纤维化，并于数月内出现再生结节，导致肝硬化发生。慢性型,病程在1年以上，主要为膜性梗阻的患者，起病缓慢或无明显临床症状。 ......