右心室流出道梗阻占所有先天性心脏畸形的25%~30%。肺动脉瓣狭窄患儿心电图(ECG)表现与其血流动力学变化基本一致,并可借此评估右心室压力,提示肺动脉瓣狭窄程度:轻度肺动脉瓣狭窄(右心室收缩压< 50mmHg)ECG可能正常或伴不完全性右束支传导阻滞。肺动脉瓣狭窄:典型的肺动脉瓣狭窄右心室选择性造影表现为心脏收缩期存在射流征,瓣膜开放受限,融合的肺动脉瓣口呈鱼嘴样向肺动脉干内膨凸,舒张期瓣膜关闭尚可。肺动脉瓣狭窄病变并不复杂,但由于其为进展性疾患,长期右心室高压会导致心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生、继发 ......