[发病机制]六、发病机制

视网膜母细胞瘤细胞起源尚未完全明了，但越来越多的证据显示肿瘤细胞可能来源于原始的视网膜胚胎细胞，即视网膜母细胞。在上述假说的基础上，Comings进一步提出了“隐性突变”假说，即视网膜母细胞突变的实质是某种抑制RB形成的基因的失活，这个基因的突变相对于其野生型来说是隐性的。根据近年来的研究，这个突变的基因即为Rb基因。Rb基因座位的两个等位基因中的一个发生突变，剩余的另一个正常等位基因仍能抑制细胞恶性转化。只有当两个等位基因均发生突变，使其正常的抑制作用丧失后，才能发生恶性变。 ......