系统性硬化是指结缔组织的异常增生,在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继而变厚变硬,最终导致皮肤萎缩,部分患者还可累及血管、肾脏、消化道等多个内脏。本病血清中出现多种特异性的自身抗体,故被认为是一系统性自身免疫性疾病。其发病机制未明,可能主要与T淋巴细胞过度活化,多种细胞因子调节紊乱,自身抗体产生,导致结缔组织胶原代谢失控,组织内发生过度纤维化病变,血管内皮细胞增生及调控异常有关。遗传基础和环境因素也可能在本病发病过程中起一定作用。部分肾小球也可见IgM与补体沉积。 ......