[护理]肝豆状核变性

肝豆状核变性是种遗传代谢病，主要是铜代谢发生障碍。在正常情况时，铜由胆汁排出。在本病时病孩肠道吸收铜增加，胆汁排铜少，铜在组织中沉积。以肝、脑和角膜处为多，脑中的铜主要沉积在神经核中的豆状核，所以，称肝豆状核变性，而非炎症。因此，本病病孩的主要表现是肝脏和豆状核受损的症状。一般多在6～8岁后发病，最小发病年龄为3岁。因为铜在肝脏沉积，所以肝脏体积增大，肝功能异常，可出现黄疸。常用的是D青霉胺，其副作用有胃肠道反应、皮疹、发热、嗜中性粒细胞减少。因此，要做好孩子的思想工作，能积极配合治疗。因为孩子特别敏感。 ......