[速览]二、结节性硬化

结节性硬化（tuberous sclerosis）是因神经胚各层分化障碍所致，是常染色体显形遗传伴不全外显率。脑内主要病变是白色结节在脑皮质和室管膜内层生长，室管膜下结节投射至脑室内形成脑室表面不平，CT影像呈蜡滴状。白色结节由胶质细胞及一些特殊形状细胞组成，后者有核内空泡或多核。这些结节之所以引起神经系统症候，不仅因为是肿瘤，并且因为结节破坏了正常神经元成分，使邻近皮质结节的神经元较小而排列紊乱。脑室周围的结节较皮质结节容易恶性变。脑内结节最早可在胎龄33周出现而无临床症状。 ......