[病因学]【病因和发病机制】

本病的发病机制仍未完全阐明。也有人认为普肯耶系统形态学结构不完整或发育延缓可能是本病心电异常的基础。目前有较多的证据支持本病与交感神经系统张力不稳定有密切关系。尤以胸腔内交感神经张力不平衡，即左侧交感张力增高，或右侧交感张力降低可能为本病发病的原因。有认为自主神经中枢失调可引起ECG变化。但是还有许多证据说明交感神经张力不平衡的个体差异性很大。其中LQT1～LQT3具有类似的结构，均编码结构相似的离子通道蛋白，而这些基因的突变可导致心肌细胞复极过程细胞膜内外离子流的紊乱、内向电流的增加和外向电流的减小都可 ......