IPH通常在10岁以前发病,成人发病只占15%,主要临床表现是反复出现咳嗽、咯血和呼吸困难,发病的初始阶段通常是刺激性咳嗽,以后出现咯血,可以是痰中带血或整口咯血,有时由于患者年龄小,将痰吞咽而不出现咯血,出现黑便,肺泡出血经常是自限性的。临床表现因病变时期、程度不同而表现各异,急性出血期表现为突然发病,轻咳,咳少量新鲜血液或小血块,也可出现大量咯血,患者出现气短、胸痛、心悸、心率加快、乏力和低热。 ......