[速览]四、原发性家族性淀粉样变性

本病为常染色体显性遗传病，偶尔也有非家族性的病例报道。结膜的淀粉样变性，常为局部病变，视网膜玻璃体淀粉样变性都伴有全身，尤其是中枢神经系统病变，如上肢或下肢的多发性神经炎，中枢神经或植物神经系统的异常等。玻璃体的混浊来源于视网膜血管。先影响后皮质继续向前累及前部玻璃体，最后玻璃体呈现玻璃绒样外观。除玻璃体混浊外，眼底可能有血管异常，如血管壁白斑、白鞘、血管呈节段状阻塞以及新生血管形成等。荧光血管造影片可显示血管渗漏，无灌注以及周边视网膜血管增生。玻璃体与视网膜的上述表现与玻璃体炎、陈旧玻璃体出血、视网膜血 ......