肌强直性萎缩是一种肌钙代谢失常的常染色体显性疾病,因为三磷酸腺苷系统不能使钙离子回到肌质网,以致产生持续的肌缩。肌强直病人因面部无力而没有表情,尚有前秃、睑下垂、构音障碍、胸锁乳突肌细瘦等体征。这些病人的特征之五是:刺激之下,手部肌肉松弛无能(由此产生肌强直一词)。这些变型包括先天性肌强直(Thomsen氏病)和肌强直病,前者以全身肌强直与随意肌肥大为特征。肌强直病人对硫喷妥钠及阿片类十分敏感,因而用药应非常小心。偶可观察到应用新斯的明后肌强直反应加强,推测可能是乙酰胆碱刺激的结果。可以想象,肌强直病人( ......