[临床表现]【临床表现与诊断】

出血症状多在2岁以内出现，早者可在出生数周后开始，晚者出现于童年甚至成年以后，而持续终身。常见的出血部位为易于受伤的皮下组织、关节、齿龈等。胃肠道及泌尿道出血也颇常见。颅内出血约占6%，多在颅部损伤后，死亡率很高。化验检查凝血时间延长，凝血活酶生成试验（TGT），白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）和凝血酶原时间等，临床上常根据后两者的测定结果，再作交叉补正试验，以推测某种凝血因子有缺陷。晚期骨组织呈现粗线条状或软骨下骨质内囊肿形成，骨质疏松，不同程度的骨关节炎性改变，骨骺增大或排列异常及髁间窝变宽等。 ......