本病可累及主动脉各个阶段及其主要分支如颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、髂动脉、肝动脉、冠状动脉等。主动脉受累时其病变常呈斑片状,病变间有正常血管。主动脉瓣常常受累,尸检发现近1/3的病人有主动脉瓣膜的变形和主动脉瓣环的增宽。主动脉分支入口处病变较重,管腔有不同程度的狭窄并常有血栓形成。约50%病人有肺动脉受累,但几乎均合并主动脉及其分支受累。胞核不规则,染色质周边性凝集,成纤维细胞少见,胶原纤维丰富,有局部性溶解,网状纤维少,弹力纤维有分布均匀的低电子密度基质以及疏 ......