[病理生理]（一）病理生理

先天性巨结肠基本的病理改变是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如，副交感神经纤维则较正常显著增生。这种处于经常收缩状态的肠管非器质性肠狭窄和功能性肠梗阻，从上段肠腔来的肠内容物不能通过。而近端结肠肠壁如常，神经节细胞在肌间神经丛的存在一如正常，副交感神经亦无变化，肠管运动在早期非但不消失反而有增强。基本的病理改变，在痉挛肠段最为明显，肠壁三个神经丛内神经节细胞完全缺如，但肠壁肌层间有较粗的胆碱酯酶阳性神经干，在肌环中亦有较正常为多的胆碱酯酶染色强阳性神经纤维存在，在肠管痉挛段远端 ......