临床:本病发病率仅为1 / 2 0万,可发生于任何年龄,但以4 0~7 0岁者多见,约占2 / 3。临床上分为发病初期、活动期和纤维斑块收缩期3期。临床表现隐匿,缺乏特异性,可有非特异性的背痛、腰痛、身体不适和体重下降。疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛。7 5%~8 0%的患者出现输尿管部分或完全梗阻引起肾盂积水。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。组织学上典型表现为早期不成熟的纤维化过程,胶原纤维网内含有成纤维细胞、急性炎性细胞及毛细血管增生,含水量较高,随后细胞成分逐渐减少,因 ......