[临床表现]缓慢发展的进行性肌营养不良

进行性肌营养不良，是种家族性遗传病，病因与神经无关，而是肌肉本身有问题。主要是骨骼肌，也即随意肌有病变，肌肉萎缩、无力，最后不能活动。真正发病机制尚不清楚。一般多在5～6岁开始出现症状，男孩得病多，女孩得病者极少。这一过程是本病最有诊断价值的依据，根据这些动作，就可以诊断为进行性肌营养不良。肩部肌无力时，举臂时肩胛骨内侧远离胸壁，宛如鸟翼，称翼状肩胛，用双手置于病孩腋下而上抬时，两臂向上滑脱，肩峰可接近耳垂。涉及颜面肌肉时，颜面无表情、闭眼、举眉、皱额等动作有困难。 ......