[发病机制]（二）遗传性血管性假性血友病（von willebrand disease，v WD）

V WD是由于患者体内的v WF基因缺陷，而造成血浆中v WF数量减低或质量异常的一种常染色体显性或隐性遗传的出血性疾病。V WF是一种在一期和二期止血中都起着重要作用的糖蛋白，是F Ⅷ的载体，保护F Ⅷ免受各种蛋白酶（凝血酶、纤溶酶和活化蛋白C的作用而失活。V WF基因定位于12号染色体短臂末端，当发生缺陷时，v WF生成减少或功能异常，伴随F Ⅷ：C减少，血小板黏附、聚集功能障碍。3种类型及各亚型间具有不同的分子发病机制。4）获得性v WD：本病的临床表现及实验室检查与Ⅰ型或Ⅱ型遗传v WD相似。其要 ......