[概述]（三）原发性联合免疫缺陷

联合免疫缺陷病（combined i mmunodeficiency disease，CID）是一类因T、B细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。IL‐2R链基因突变使T细胞发育停滞于pro‐T阶段，B细胞和NK细胞发育受阻，从而发生SCID。伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病:威斯科特‐奥尔德里奇综合征（Wiskott‐Aldrich syndrome，WAS）为X性连锁免疫缺陷病，发病机制是X染色体短臂编码WAS蛋白的基因缺陷。患者血清IgA、IgG2和IgG4减少或缺失， ......