是一组由组织发生障碍所引起的畸形病变和错构瘤样增生,经常侵犯神经系统和皮肤,所以又称神经皮肤综合征,此病本质上多是生殖遗传性疾病。颅咽管瘤(craniopharyngioma)[64]:由Rathke裂囊肿演变而来是鞍区的良性上皮肿瘤,占颅内肿瘤的1.2%~4.6%,多见于青少年。肿瘤位于鞍区,大多是鞍膈上,部分侵入鞍内,大约20%的病例肿瘤限于鞍膈上方,大约5%的病例肿瘤限于鞍内。肿瘤主要是在硬膜外的骨组织内生长,可引起较大范围的骨质破坏,作者解剖资料中就有一例鞍区的脊索瘤,肿瘤将蝶鞍部破坏成一巨大的空 ......