正常的肺循环是高流量、低阻力的血管系统,静息状态时血管张力很低,且有很强的蓄积血液和扩张的能力,即使右心排血量大幅度增加,肺动脉压力也仅有轻微的增加。当肺血管重构肺血管床的横切面积减少以后,血管扩张能力下降,结果不但使运动时肺动脉压力增加,而且静息时肺动脉压力也逐渐增高。随着平滑肌细胞和血管间质组织的增加,管腔内径却逐渐降低,导致流量和容量的减小,也使肺血管阻力持续上升,肺动脉高压进一步加重。已经出现肺动脉重构的特发性肺动脉高压患者,严重的肺动脉高压可以使患者静息状态下即产生右心衰竭。平均右室内压力达60 ......