[辅助检查]4. 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy，ALD）

目前一般认为本病由于溶酶体过氧化物酶的缺乏，导致极长链脂肪酸（very long chain fatty acid，VLCFA）在细胞内异常堆积所致。组织学上脑白质损伤可划分为不同3个区，即中央区、中间区和周缘区，中央区为轴索及少突胶质细胞，中间区为特征性血管周围炎性细胞浸润及处于不同阶段脱髓鞘改变的轴索，外周区仅显示髓鞘破坏等急性活动性脱髓鞘反应。临床上表现为肾上腺皮质功能减退及中枢神经系统功能损害症状，后者表现为不同程度的视力下降、听力障碍、智力减退、行为异常和运动障碍。MRS表现为从正常表现脑白质区 ......