[临床表现]【临床表现与检查】

临床特征为多发性形状大小不一的瘤样肿块，除累及视网膜等眼部组织外，也可累及皮肤、神经系统、骨骼及其他器官。病变呈结节状、丛状或橡皮病样，触之松软，边界不清，内有条索感觉。在神经系统，以侵犯颅内及周围神经为主，交感神经也可受累，颅内肿瘤多为双侧听神经瘤，也可为视神经、视交叉瘤。临床上只要是原发于视神经或视交叉的肿瘤伴有身体其他部位多发性神经鞘瘤，或皮肤上伴有牛乳咖啡色斑者，即可明确神经纤维瘤病的诊断。眼睑常发生结节状肿瘤，弥漫性增殖可使眼睑呈不同程度下垂，严重者眼球随之移位，眼睑皮肤粗糙变厚。根据本病的临床 ......