[概述]第五节　Creutzfeldt-Jakob病

朊蛋白病( priondisease )是一类由具传染性的阮蛋白( prionprotein , PrP )所致的中枢神经系统变性疾病,由于这类疾病的特征性病理学改变是脑的海绵状变性,故又称为海绵状脑病。它是一种人兽共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病。人类朊蛋白病病因有两个方面:一方面为外源性朊蛋白的感染,主要为携带朊蛋白的动物和少数的医源性感染,途径主要是通过破损的皮肤黏膜侵入人体,而新近的研究结果提示消化道也可能是朊蛋白的感染途径之一.90%病例于病后1年内死亡,病程迁延数年者罕见。 ......