组织细胞增生症Ⅱ型中的主要疾病为噬血性组织细胞增生症(erythrophagocyticlymphohistiocyt),或称嗜血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosi,HLH)。本症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。由于本症中病因与致病机制不完全相同,因此疾病过程、治疗、预后也可不同。临床上常将其分为家族性噬血性组织细胞增多症和感染相关噬血性组织细 ......