[治疗]三、珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血是一组常染色体遗传性疾病。由于遗传基因缺陷，致使血红蛋白中一种或数种正常珠蛋白肽链合成减少或缺失，导致贫血或病理状态。由于基因缺陷的复杂性与多样性，合成受抑制的珠蛋白肽链类型、数量等差异很大，因此临床表现各异。根据珠蛋白肽链合成受抑制情况，珠蛋白生成障碍性贫血可分为α‐珠蛋白生成障碍性贫血和β‐珠蛋白生成障碍性贫血两大类。长期输血，导致患者体内铁负荷过重，铁沉积于心、肝、胰、脑等器官，引起继发性血色病。临床研究证实应尽早应用铁螯合剂治疗，能有效防止铁负荷并发症，延长生存时间和提高生活质 ......