[速览]（七）下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤多发生于儿童，可表现为性早熟、痴笑和癫痫发作，多数患儿的骨龄超过年龄，可伴智力发育障碍。部分患儿表现脾气暴躁易怒、多动，或有发作性痴笑及癫痫大发作：四肢抽搐、意识丧失。伴性早熟的男性患儿主要表现为生殖器异常发育，阴茎睾丸为成人型并有异常勃起，阴毛生长，面部及胸背部有痤疮，声音低沉，有胡须及喉结发育。女性患儿主要表现乳房发育并有液体分泌，月经来潮，外阴成人型，阴毛生长。除神经组织外间质中还可见少量毛细血管，部分血管内皮细胞核反应性增大，血管基膜不同程度增厚，血管周围偶见慢性炎细胞浸润（图2‐11 ......