多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是指一组以对称性近端肌无力和骨骼肌特发性炎症为主要临床表现的炎性肌病。PM表现为:近端肌无力、骨骼肌源性的肌酶增高、肌电图(EMG)示肌源性改变和肌活检有炎性表现。再加上皮疹可诊断为DM。病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点。作为系统性疾病,PM/DM常累及多脏器和其他结缔组织。目前认为PM/DM是由免疫介导的在特定的遗传背景下由环境因素触发,以横纹肌为主要靶组织的自身免疫性疾病。抗Jo‐1抗体阳性的典型患者可 ......