[解剖学、组织学]一、病理解剖和血流动力学改变

通常心脏位置、房室连接、心室与大动脉关系正常。左心房有不同程度的发育不良，房壁变薄，房间隔增厚，多有卵圆孔未闭，少数伴有房间隔缺损，为Ⅱ孔型房间隔缺损，缺损通常不大。二尖瓣环、瓣膜、乳头肌均小且发育，乳头肌数目及附着异常，腱索短小或缺失，瓣叶增厚，瓣口狭小或闭锁。升主动脉细长狭小，甚至呈线样，内径多仅为2～4mm。主动脉弓在无名动脉发出后，由于来自未闭动脉导管的逆流血流，内径相对较宽，但仍然低于正常。所有患儿均有动脉导管未闭，导管粗大，肺动脉增宽。冠状动脉起源多正常，在二尖瓣狭窄合并主动脉闭锁时，可出现左 ......