[速览]四、变性脑病（degeneration encephalopathies）

这是一类原因不明或常染色体隐性遗传的蛋白质异常沉积病，成人变性脑病包括常见的阿尔茨海默病（Alzheimer disease）、帕金森病（Parkinson disease）、脊髓小脑变性、运动神经元病和许多不常见的类型。小儿变性脑病常有大脑神经元进行性变性或退化，临床起病相当隐匿，发展缓慢，病程漫长，呈进行性恶化，运动和感觉功能不断受累，最后痴呆、死亡。脑灰质变性时，出现癫、痴呆。脑白质变性时，出现肌痉挛或肌无力、共济失调，多为神经鞘磷脂代谢障碍所致。2）基底节变性：如肝豆状核变性，家族性扭转痉挛，遗传 ......