成骨不全的病理表现为骨细而薄,轻而脆。骨小梁中沉积的网织纤维不能成熟为胶原纤维,故骨小梁不能成熟。骨松质和骨皮质内的骨小梁减少,变得细小,结构紊乱,并钙化不全,其间尚可见成群的软骨细胞,软骨样组织和钙化不全的骨样组织。周围小血管丰富,不能形成致密板层骨。而骨的钙盐沉积进行正常。成骨细胞较多,体积肿大,但产生基质缺陷。骨膜成骨受累,影响骨周径生长、增粗、软骨成骨也只能进行到软骨钙化,不能达到软骨成骨。骨表面转化增快,不随年龄的增加而下降,新骨的形成和破骨的吸收均增加。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。电 ......