有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致,如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。5 ﹒关节主要有以下4种改变:①骨软化可引起的髋臼和股骨头向骨盆内凹陷。组成关节的骨端相对粗大,是由于骨干的膜内成骨障碍致骨干变细,但软骨钙化和软骨内成骨依然正常。6 ﹒骨骼早发型与晚发型成骨不全的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折,伴骨痂形成和骨骼变形。晚发型者有明显骨质疏松、多发骨折,长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。长骨皮质缺损毛糙,肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一,手指呈花生样改变。MRI和CT检查可发现迟 ......