[诊断]十四、胰腺囊性纤维化

囊性纤维化（ cystic fibrosis ， CF ）是一种全身外分泌腺功能异常的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。本病可累及全身所有的外分泌腺，临床上多表现为呼吸道和消化道的症状，如支气管扩张、肺部感染、胰腺外分泌功能障碍等，男性患者由于输精管发育不良或阻塞而致不育，女性患者由于子宫颈分泌物黏稠而表现为生育力降低。胰腺囊性纤维化本身影像学表现无特异性，与胰腺其他疾病不易区分，但患者多幼年起病，同时合并肺部病变如支气管扩张、反复肺部感染等，因此临床上遇到支气管扩张合并胰腺多发囊肿的患者 ......