[速览]第三节 多发性内分泌腺肿瘤综合征3型和多发性内分泌腺肿瘤综合征混合型

MEN‐3的临床表现为甲状腺髓样癌或C细胞增生、嗜铬细胞瘤和（或）肾上腺髓质增生、多发性粘膜神经瘤及类马方体型，甲状旁腺疾病罕见，亦称粘膜神经瘤综合征。 MEN‐3型甲状腺和肾上腺病理改变与MEN‐2型相同，多发性粘膜神经瘤是其主要特征，以口腔粘膜多见，由含有神经节细胞和无包膜、扭曲的神经纤维团块组成，其中结缔组织极少，故不同于其他纤维瘤。多发性粘膜神经瘤表现为口唇粗厚，眼睑增厚，肠道运动异常，局部或全身性肌无力和感觉异常。类马方体型特征为体型瘦长，关节活动伸展过度，蜘蛛样手足，肌张力过低，足外翻，脊柱后 ......