[诊断]第四节 血 友 病（hemophilia）

本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括①血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，A HG）缺乏症。典型者为轻微外伤后出血不止或反复自发出血，可有关节内出血，肌肉出血和血肿，皮肤黏膜亦有出血倾向。凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，活化部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。测定Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子含量可确定血友病类型。利用分子生物学技术，可发现血友病患者基因突变位点和形式，并可产前进行胎儿基因诊断。应与血小板减少性紫癜、血小板无力症、纤维蛋白原缺乏症、血管性假性血友病等相鉴别。冷沉淀物:用于血友病甲和血 ......