[辅助检查]四、相关疾病影像学表现

指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常。因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。绝大多数学者认为胆胰管汇合异常是先天性胆总管扩张症的主要病因之一，胆管壁先天发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素。本病可发生于任何年龄，婴幼儿多见，成人胆总管囊肿占15% ～ 20% ，女性多于男性。扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡甚至癌变，随着年龄增长胆总管囊肿的癌变率高，其癌变率为10% ，成人接近20% 。其他并发症包括肝内、外胆管结石、胆管炎、胰腺炎、门静脉高压症、肝纤维化继发肝硬化及囊肿自发破 ......