[速览]第3节 PeutzJegher综合征

黑色素斑胃肠多发性息肉综合征（PeutzJeghersyndrome）系一遗传性疾病，属常染色体显性遗传，男女均可发病，向下一代遗传的机会相等。1921年Peutz报告一家三代7口人有唇和颊黏膜黑色素斑与小肠息肉并存。1949年Jegher等详细地描述了10例，并发现为孟德尔（Mendel）遗传，故称为PeutzJegher综合征，又称黑斑、息肉综合征。本综合征的特征是在唇及其周围发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉病。息肉可发生于胃肠道内任何部位，以小肠息肉多见（96%），结肠息肉（53%），胃息肉 ......