[辅助检查]第五节 血 友 病

血友病是一组遗传性出血性疾病，其中包括血友病A、血友病B、F Ⅺ缺乏症（以往称为血友病丙）。本组疾病是一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病，在先天性出血性疾病中最为常见。实验室检查出血时间、血小板计数、PT均正常，但APTT延长。APTT纠正试验可鉴别遗传性凝血因子缺乏和抗凝物质存在所致的APTT延长。凝血因子活性检测可明确因子缺乏的程度以帮助血友病严重程度分型。VWF：Ag和vWF：CBA检测可对血友病和血管性血友病进行鉴别。7 .血友病的基因诊断利用分子生物学技术可对血友病进行直接基因诊断和间接 ......