[速览]三、骨骼肌氯通道病

骨骼肌氯通道病主要包括先天性肌强直和全身性肌强直（Becker病）。先天性肌强直的动物模型肌强直性山羊肌肉体外研究发现，肌强直过度兴奋性（反复点火和后放电）是横管系统氯离子电导减低所致，人类肌强直肌肉也证实氯离子电导减低，强直性肌纤维膜高兴奋状态与异常钠通道再开放有关。最令患者困扰的是，休息后肌肉收缩时出现短力，该病可进展至约30岁，以后病程通常不再变化，无强直性肌营养不良的特征性改变，如睾丸萎缩、心脏异常、秃顶和白内障等，CK可增高。 ......