[临床表现]第四节 临床表现

淀粉样变是一类累及全身多系统的疾病，因病因及沉积的淀粉样物质组成不同而临床表现各异，肾损害的范围、程度也有差异。AL蛋白所致者几乎均有肾损害，AA蛋白淀粉样变肾受累率约为50%，尽管遗传性淀粉样变主要表现为家族性多神经病变（由变异TTR所致），但由变异的载脂蛋白AI、纤维蛋白原α链等异常淀粉样蛋白前体所引起者多数有肾脏损害。鉴于临床近90%的淀粉样变由AL蛋白引起，发病率达0.9／10万，肾脏损害突出且有代表性，以下以此为代表介绍临床表现，涉及其他淀粉样蛋白时予以注明。病变多累及心脏、脑、胰腺、脾脏和肾脏 ......