Creutzfeld-Jakob病是由传染性朊蛋白引起的、临床上以迅速进行性痴呆、肌阵挛和特异脑电图为特征的中枢神经系统变性疾病。朊蛋白(prion protein,PrP)存在于人类正常细胞,是一种细胞内膜结合蛋白,生物学功能广泛,可能参与免疫、神经发生、信号转导、突触传递以及代谢等多个环节。与遗传变异相关的CJD包括家族型和散发型,与外源性输入相关的CJD包括医源型和变异型。1 .反复描记脑电图,疾病中晚期可发现特异性周期性同步放电或特征性三相同步复合尖波,可作为诊断辅助手段。患者的血液、脑脊液和组织 ......