[速览]三、肝静脉阻塞综合征（Budd‐Chiari综合征）

本症系指肝静脉和（或）下腔静脉肝上段完全或部分阻塞所引起的肝血窦扩张、淤血，伴有肝脏明显增大、大量腹水的综合征。随着对本病的认识水平及诊断技术不断提高，成人病例屡有报道，并不少见。但在儿童较为少见，有些病例可能误诊为门脉性肝硬化而未发现。大多患儿起病隐匿呈慢性经过，临床上常被误诊为肝硬化，伴HBsAg阳性者易误诊为乙型肝炎肝硬化。诊断主要根据肝肿大、腹水及其特征性胸壁皮肤浅表静脉曲张，轻微的肝功能异常与大量腹水不相称。病程不一，急性起病常在数周内死亡，慢性患儿病程稍长，通常均死于肝衰竭、胃肠道出血和继发感 ......